中国地图出版社

第一单元第二章第二节

人体疾病与细胞器异常相关性的事例

济南三职专

线粒体在细胞内具有十分重要的功能，如果受到损伤或出现异常将对细胞正常的生命活动产生极大的影响。许多研究工作表明，线粒体与人体疾病和衰老有关。克山病是以心肌损伤为主要病变的地方性心肌病，是由于缺硒而引起的。患者线粒体硒含量明显降低，慢性患者为正常量的50%，亚急性患者为正常量的12.5%。硒对线粒体膜具有稳定作用，患者因缺硒而导致心肌线粒体出现膨胀，嵴稀少和不稳定，膜电位下降，膜流动性降低，电子传递和氧化磷酸化受到明显影响。

内质网在病理条件下，受到损伤或受到某些因素的作用时，会发生肿胀、肥大和某些物质累积。肿胀是由于水分和钠的流入，使内质网变成囊泡。这些囊泡还可以融合扩张成更大的囊泡。低氧、辐射和阻塞所造成的压力等均能引起内质网的肿胀和扩张。低氧还能引起核糖体从粗面内质网上脱落。肝细胞内呈扩张状态的内质网腔含大量水分，呈现混浊肿胀现象。

当细胞吞入某些有害的外源物质时，会对溶酶体造成损害，在某些因素的作用下溶酶体膜发生破裂。溶酶体还会由于缺少某些酶，相应的作用底物不能被分解。这些都会影响细胞的正常生理功能而引起病变。现已发现多种先天性溶酶体病变是由于溶酶体缺乏某些酶而引起的。由于溶酶体缺乏这些酶，相应的底物不能被分解而积累于溶酶体中，从而造成代谢阻碍而导致疾病发生。Ⅱ型糖原蓄积病是由于患者的常染色体隐性基因的缺陷，不能合成α-葡萄糖苷酶，致使糖原无法被分解，而积累于溶酶体内，使溶酶体越变越大，以致大部分细胞质被溶酶体所占据。

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